ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ PAGET
Ονομάζεται επίσης και παραμορφωτική οστείτης. Χαρακτηρίζεται από διόγκωση και πάχυνση των οστών, των οποίων η αρχιτεκτονική είναι παθολογική και το οστούν καθίσταται εύθρυπτο. Η πάθηση έχει ενδημική γεωγραφική κατανομή: περίπου 3% στην Γερμανία, Αγγλία και ΗΠΑ. Ενώ σπάνια παρουσιάζεται στην Ασία και στην Αφρική. Προσβάλλονται μερικές φορές περισσότερα από ένα οστό, οι φλοιοί είναι πεπαχημένοι, με ασαφή όριο σε ένα στάδιο πιο πορώδες και σε άλλο πιο σκληρυντικοί. Η χαρακτηριστική κυτταρική βλάβη είναι η έντονη αύξηση της οστεοβλαστικής και οστεοκλαστικής δραστηριότητας.
Κλινική εικόνα: προσβάλλονται το ίδιο γυναίκες και άντρες με μέσο όριο ηλικίας πάνω από 50 έτη. Η πύελος, η κνήμη και το μηριαίο είναι η πιο συχνή εντόπιση. Επίσης το κρανίο, η σπονδυλική στήλη και η κλείδα είναι σύνηθες να προσβάλλονται.
Οι ασθενείς αρχικά είναι ασυμπτωματικοί και η διάγνωση τίθεται τυχαία σε ακτινολογικό έλεγχο ή σε αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης. Στα κάτω άκρα παρατηρούνται παραμορφώσεις και οι κνήμες είναι κυρτωμένες. Η βάση του κρανίου επιπεδώνεται με αποτέλεσμα πίεση των κρανιακών νεύρων, διαταραχή της οράσεως, νευραλγία τριδύμου, πάρεση προσωπικού, κώφωση. Επί σπονδυλικής προσβολής προκαλείται σπονδυλική στένωση και πίεση σπονδυλικών νεύρων και ριζών.
Μερικές φορές παρατηρείται παθολογικό κάταγμα. Εργαστηριακά: Ca+, P+ φυσιολογικά και αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης.
Επιπλοκές: παθολογικά κατάγματα, πίεση νεύρων, σπονδυλική στένωση, οστεοσάρκωμα, καρδιακή ανεπάρκεια, υπερασβεστιαιμία.
Θεραπεία: επί έντονων συμπτωμάτων, άλγος κτλ χορηγείται καλσιτονίνη και διφωσφωνικά. Σε παθολογικά κατάγματα γίνεται χειρουργική αποκατάσταση.